近日，山东大学附属儿童医院收治了一名特殊的小患者。这名仅7个月21天的男婴，因“发热3天，咳嗽伴呕吐2天，无尿1天”就诊。起初在当地医院检查，血常规未见明显异常，被当作普通感冒治疗。然而，孩子病情迅速进展，出现无尿，随即被转至山东大学附属儿童医院肾脏内科。入院后检查结果令人揪心：孩子存在严重贫血、血小板急剧下降，肾功能指标显著异常，最终被确诊为“溶血尿毒综合征(HUS)”。

　　这是一种儿童期的危急重症。医院立即展开抢救，给予血浆置换、血液透析滤过以及靶向药物(依库珠单抗)等综合治疗。

　　在住院期间，肾脏内科的医护团队始终秉持着爱心和责任心，像对待自己的孩子一样，为小朋友提供了专业医疗照护与温馨陪伴。

　　通过精准的诊疗方案及护士们轻柔细致的操作与日夜守护，患儿病情终于得到控制。目前尿量恢复正常，溶血停止，肾功能也逐步恢复。

　　健康科普

　　认识这个“隐形杀手”

　　非典型溶血尿毒综合征(aHUS)

　　非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是一种罕见的、凶险的血栓性微血管病。它主要三大特征是：微血管病性溶血性贫血(红细胞被异常破坏)、血小板减少(容易出血)、急性肾损伤等多器官损害(肾脏最常受累)。

　　该病急性期死亡率高，且易反复发作，可能进展为需要长期透析的终末期肾病，是严重威胁儿童健康的“隐形杀手”。

　　病因是什么？

　　血栓性微血管病可由于基因突变、代谢性疾病、感染(如呼吸道或胃肠道感染)、药物、自身免疫病等多种因素引起。aHUS的根本原因大多在于人体内“补体系统”(免疫系统的一部分)调控失常，导致其过度激活，进而攻击自身血管内皮细胞，引发微血栓形成。病因包括遗传性和获得性补体调节功能异常。

　　如何识别与诊断？

　　家长需警惕，如果孩子在感冒或腹泻后或不明原因出现：

　　•面色苍白、异常乏力(提示贫血)

　　•皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血(提示血小板减少)

　　•尿色加深(像浓茶或酱油)、尿量减少甚至无尿(提示肾脏受损)

　　•高血压、水肿

　　需立即就医。

　　医生会通过血常规、尿常规、外周血涂片(寻找破碎红细胞)、肝肾功能、LDH、凝血功能、补体及基因检测等一系列检查来综合判断。诊断aHUS需要排除其他血栓性微血管病，如腹泻后HUS、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、甲基丙二酸血症等。

　　治疗与管理：与时间赛跑

　　一旦确诊aHUS，治疗就是一场与时间的赛跑。

　　•核心治疗：补体抑制剂(如依库珠单抗)能精准阻断异常的补体活化，是改善预后的关键。应在发病早期尽快使用。

　　•传统治疗：在无法立即获得靶向药物时，血浆置换/输注是重要的替代治疗方案。

　　•支持治疗：包括血液净化(如透析)以替代肾功能、纠正贫血和血小板减少等。

　　专家提醒

　　1.早期识别是关键：儿童若在感染后出现面色差、出血倾向、尿量明显减少等症状，切勿掉以轻心，应尽快到儿童专科医院或肾脏专科就诊。

　　2.规范治疗是保障：aHUS治疗专业性强，需在经验丰富的医疗团队指导下进行。

　　3.长期随访不可少：即使病情缓解，患者也需要定期监测肾功能、血压和补体水平等，以防复发。

　　溶血尿毒综合征虽然凶险，但随着医学进步，尤其是靶向药物的应用，其预后已大为改观。提高认识、及时诊断、规范治疗，是战胜这一疾病的关键。

　　山东大学附属儿童医院肾脏内科将为孩子肾脏健康保驾护航。

　　科室介绍

　　1985年建科，山东省儿童肾脏疾病诊疗领军单位；省内率先开展：腹膜透析(2005)、肾穿刺活检(2006)、儿童血液净化(2010)，累计救治急慢性肾衰竭患儿500余例，擅长罕见遗传性肾病诊疗。

　　收治病种：泌尿系感染、肾病综合征、肾小球肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、急慢性肾衰、溶血尿毒综合征、遗传性肾脏疾病、血尿和蛋白尿等。